–bei kleinen, unifokalen Karzinomen < 4 cm, mit klinisch bzw. sonografisch unauffälligen Lymphknoten sollte die Sentinel-LK-Technik angewendet werden
–die Sentinel-Lymphknotenbiopsie verursacht deutlich weniger postoperative Morbidität als die systematische inguinofemorale Dissektion
–Sentinel-Markierung mit Radionuklid oder ICG (zusätzliches Patentblau optional)
–wichtig ist die pathologische Aufarbeitung des Sentinellymphknotens mittels Ultrastaging (mindestens 3 Schnitte pro Millimeter); IHC ist obligat, wenn der LK in den HE-Schnitten negativ ist
–inguinale LK-Dissektion: bei Makrometastase im Sentinel-LK oder falls der Sentinel-LK nicht detektiert werden kann
–bei Leistendissektionen soll die Vena saphena magna erhalten werden
6.2. Stadienadaptierte Therapiemodalitäten
6.2.1. FIGO Ia
- Lokale Exzision
- Keine Lymphknotendissektion(Wahrscheinlichkeit von Lymphknotenmetastasen < 1 %).
6.2.2. FIGO Ib–III
- • Weite lokale Exzision
- • Sentinel-Lymphknotenbiopsie bzw. inguinofemorale Lymphknotendissektion (siehe 6.1.)
- • Bei lateralen Tumoren(> 1 cm von der Mittellinie entfernt) unilaterale Lymphknotendissektion.
6.2.3. FIGO III–IV
- • Individualisierte Therapie bei lokal fortgeschrittenen Tumoren,bei der folgende Optionen berücksichtigt werden sollen:
–primäre Radiochemotherapie
–neo-adjuvante Radiochemotherapie und sekundäre Operation
–adjuvante Radiochemotherapie
–plastische Deckung großer Defekte
–exenterative Verfahren
6.3. Adjuvante Radiotherapie
- • Adjuvante Radiotherapie der Vulva:
–bei Vulvaexzision non in sano (R1-Resektion)
–bei knappem Resektionsrand und/oder Lymphgefäßeinbruch erwägen
- • Adjuvante Radiotherapie der Leisten-/inguinofemoralen Region
–bei SN-Metastase ≤ 2 mm, auch bei isolierten Tumorzellen (dadurch Verzicht auf inguinofemorale Lymphadenektomie möglich, siehe GROINSS-V-II-Daten [Oonk et al., 2021])
–nach inguinaler Lymphadenektomie: bei > 1 Lymphknotenmetastasen und/oder Kapselüberschreitung
6.4. Rezidivtherapie
12–37 % aller Frauen mit Vulvakarzinom erleiden ein Rezidiv, meistens innerhalb der ersten 2 Jahre.
Die Rezidivwahrscheinlichkeit ist am höchsten bei positiven Lymphknoten und Tumoren mit p53-Mutation.
Die Abklärung erfolgt mittels klinischer Untersuchung, Histologie (Vulvabiopsie), Ultraschall der Leiste, sowie ggf. MRI Becken, PET-CT oder CT des Thorax, Abdomens/Beckens.
- • Therapie des Lokalrezidivs (kann auch nach vielen Jahren auftreten – jährliches Risiko ca. 4 %):
–weite lokale Exzision (mit freien Resektionsrändern)
–in ausgewählten Fällen Exenteration
–Abklärung/Behandlung der inguinalen LK: Sentinel-LK (falls noch nicht erfolgt), Sicherheit wird dzt. in Studien evaluiert; inguinale Lymphadenektomie; ggf. mit adjuvanter Radiotherapie
–definitive Radio(chemo)therapie: bei nicht-operablen Rezidiven, falls noch keine Radiatio erfolgt ist
- • Therapie bei Lymphknoten-Rezidiv (tritt meistens innerhalb der ersten 2 Jahre auf):
–inguinale LK: +/– Resektion/Debulking der vergrößerten LK mit anschließender Radio(chemo)therapie (falls noch nicht erfolgt)
–pelvine LK: Radio(chemo)therapie, +/– vorher Debulking
–keine standardisierten Therapieregimen
–insgesamt limitierte Therapieoptionen
6.5. Palliativtherapie
Bei Patientinnen mit primär oder sekundär fortgeschrittenen Vulvakarzinomen bzw. bei Fernmetastasierung sollte frühzeitig eine palliative Betreuung initiiert werden.
