VII. Uterussarkome
4. Histologie
– Auftreten solitär oder in Kombination mit Leiomyomen
– bei 2/3 der Fälle intramural, seltener submukös oder subserös
– Lokalisation zu 95 % im Corpus und zu 5 % in der Cervix uteri
– makroskopisch auf der Schnittfläche grau-weiß, weich, fischfleischartig, ausgeprägte Koagulationsnekrosen, Einblutungen, evtl. myxoid-zystisch
– histologisch Tumorzellnekrosen, ein hoher Grad der zellulären Atypie und ein hoher Mitoseindex (> 10 Mitosen pro 10 Gesichtsfeldern mit hoher Vergrößerung [HPF]) für die Diagnosestellung ausschlaggebend (mindestens 2 Kriterien müssen erfüllt sein)
– prognostische Aussagekraft von Hormonrezeptoren unklar
- • Endometriales Stromasarkom (ESS):
– „low-grade“ endometriales Stromasarkom (ESS): geringgradige zytologische Atypien, häufige Expression von Östrogen- und Progesteronrezeptoren
– undifferenziertes endometriales Sarkom (früher „high-grade“ ESS): hochgradige zytologische Atypien (Reich et al., 2007), sehr selten Expression von Hormonrezeptoren
- • Undifferenziertes Sarkom:
– keine Beziehung zum endometrialen Stromasarkom
– hochgradige Zellpolymorphie, als „high-grade“ Tumor einzustufen
– in der Regel makroskopische Nekrosen
– sehr mitosenreich
– destruierendes Wachstum
– Prognose besonders ungünstig
– prinzipiell günstige Prognose (Mortalität 10–25 %)
– polypoid schwammartiges Wachstum im Cavum uteri
– ungünstige Risikofaktoren: tiefe myometrane Invasion, Lymphgefäßinvasion, hochmaligne heterologe Stromakomponente, extrauterine Metastasen, sarkomatöse Überwucherung („sarcomatous overgrowth“)
– Mortalität beim Adenosarkom mit sarkomatöser Überwucherung bis 75 %
- • STUMP (Smooth muscle Tumor of Uncertain Malignant Potential): Diagnosestellung im Ausnahmefall, wenn eine sichere Unterscheidung zwischen einem (klassischen) Leiomyosarkom und einem Leiomyom nicht sicher ist. Beim Nachweis von p53 und p16 in einem STUMP ist ein aggressiverer klinischer Verlauf möglich (Ip, Cheung, 2011; Ip, Cheung, Clement, 2009).
