1. EPIDEMIOLOGIE
– entwickeln sich meist unilateral (Bilateralität: < 5 %) in allen Altersgruppen, verhalten sich semimalign
– aufgrund der regelmäßigen Östrogenproduktion sind über 35 % der Granulosazell-Tumoren mit einer Endometriumhyperplasie und etwa 10 % mit einem Adenokarzinom des Endometriums assoziiert
– etwa 5 % der Granulosazell-Tumoren werden vor dem Pubertätsalter diagnostiziert (juveniler Typ)
–Pseudopubertas praecox bei 80 % der Patientinnen
– 97 % der Patientinnen im FIGO-Stadium I bei Diagnose
- • Thekomesind gutartig, werden in allen Altersgruppen diagnostiziert, treten meist unilateral auf (Bilateralität: 2 %).
– Östrogen-, selten auch Androgenproduktion mit Endometriumhyperplasie, Endometriumkarzinom, Blutungsanomalien, Virilisierung
- • Androblastome(Sertoli-Leydigzell-Tumoren, Arrhenoblastom) sind selten, meist einseitig, 20 % malign.
– frühe Symptomatik (Zyklusstörungen, Virilisierung), Diagnose meist im Stadium I
– in 60 % Androgenüberschuss nachweisbar – erhöhte Testosteronspiegel, gelegentlich erhöhtes Androstendion
– Sertoli-Leydigzell-Tumoren können auch Östrogene produzieren
– Sertolizell-Tumoren – extrem selten, meist benign
– Leydigzell-Tumoren – extrem selten, meist benign