• Inzidenz in Europa:0,13, bedeutet etwa 600 Neuerkrankungen in Europa pro Jahr.
• Heterogene Gruppe seltener Tumorenmit teils benignem, teils malignem Charakter.
• Keimstrang-Stroma-Tumorenmachen etwa 5 % der Ovarialtumoren aus, wobei im Gegensatz zu den Keimzelltumoren keine besondere Altersabhängigkeitbesteht.
• Granulosazell-Stroma-Tumorenmachen 70 % der Keimstrang-Stroma-Tumoren bzw. 2–5 % aller malignen Ovarialtumoren aus.
-entwickeln sich meist unilateral (Bilateralität: < 5 %) in allen Altersgruppen, verhalten sich semimaligne
-aufgrund der regelmäßigen Östrogenproduktion sind über 35 % der Granulosazell-Tumoren mit einer Endometriumhyperplasie und etwa 10 % mit einem Adenokarzinom des Endometriums assoziiert
-etwa 5 % der Granulosazell-Tumoren werden vor dem Pubertätsalter diagnostiziert (juveniler Typ)
-Pseudopubertas praecox bei 80 % der Patientinnen
-97 % der Patientinnen im FIGO-Stadium I bei Diagnose
• Thekome sind gutartig, werden in allen Altersgruppen diagnostiziert, treten meist unilateral auf (Bilateralität: 2 %).
-Östrogen-, selten auch Androgenproduktion mit Endometriumhyperplasie, Endometriumkarzinom, Blutungsanomalien, Virilisierung
• Androblastome(Sertoli-Leydigzell-Tumoren, Arrhenoblastom) sind selten, meist einseitig, 20 % maligne.
-frühe Symptomatik (Zyklusstörungen, Virilisierung), Diagnose meist im Stadium I
-in 60 % Androgenüberschuss nachweisbar – erhöhte Testosteronspiegel, gelegentlich erhöhtes Androstendion
-Sertoli-Leydigzell-Tumoren können auch Östrogene produzieren
-Sertolizell-Tumoren – extrem selten, meist benigne
-Leydigzell-Tumoren – extrem selten, meist benigne